E.H., una bambina palestinese di 13 mesi affetta da una complessa e gravissima patologia cardiaca e da idrocefalo ostruttivo, è stata sottoposta a una serie di interventi salvavita presso l’Istituto Gaslini in Genova, grazie al supporto di una missione umanitaria coordinata dalla Presidenza del Consiglio con il sostegno del Ministero degli Esteri, della Salute e della Difesa, nell’ambito della quale il Gaslini ha coordinato, per conto del Ministero della Salute, l’assistenza sanitaria pediatrica.
La piccola soffriva di una forma estrema di tetralogia di Fallot con atresia polmonare, assenza dell’arteria polmonare sinistra, e una singola arteria polmonare destra stenotizzata e mantenuta pervia da uno stent. Inoltre, presentava un idrocefalo tetraventricolare ostruttivo, in sospetta anomalia di Dandy Walker (la bimba era stata sottoposta a procedura chirurgica palliativa a 2 settimane di vita in Israele con posizionamento di stent per mantenere la pervietà del dotto arterioso).
La piccola palestinese è stata identificata durante la recente missione umanitaria con il coinvolgimento della Direzione Sanitaria e la Direzione Generale del Gaslini, che hanno organizzato il suo trasferimento al Gaslini dall’Egitto, dove si trovava con la mamma. EH è arrivata in Italia con volo dell’Areonautica Militare l’11 marzo 2024, assistita da un’equipe specializzata nel trasporto di pazienti critici in ambienti difficili della UOC Terapia Intensiva Neonatale e Pediatrica del Gaslini, composta dal dottor Andrea Moscatelli e dall’infermiera pediatrica Morgana Bacherini.
“Il trasporto di EH è stato particolarmente a rischio, poichè la bimba era molto sofferente per via della scarsa funzionalità del circolo polmonare – spiega Andrea Moscatelli, direttore UOC Terapia Intensiva Neonatale e Pediatrica del Gaslini – .La bimba, cianotica, sopravviveva solo grazie alla perfusione di un unico polmone, con una saturazione di ossigeno transcutanea inferiore al 70%. La cianosi è ulteriormente aggravata dal volo in quota, anche in aerei pressurizzati, in quanto la pressione parziale di ossigeno si riduce sensibilmente”.
“Il trasporto, ancorché ad alto rischio, ha reso possibile la presa in carico multidisciplinare della bambina, attraverso l’azione coordinata di 6 Unità operative complesse dell’Istituto: Terapia intensiva, Anestesia, Radiologia, Cardiologia, Neurochirurgia e Cardiochirurgia” spiega il direttore sanitario del Gaslini, Raffaele Spiazzi.
Il 19 marzo, presso la sala di emodinamica, il team cardiologico guidato dal dottor Roberto Formigari ha eseguito una delicata conferma diagnostica e dilatazione dello stent per migliorare il flusso al polmone destro di EH: la saturazione arteriosa di EH è migliorata e la sua condizione clinica si è stabilizzata, ma è stato chiaro che un intervento cardiochirurgico sarebbe stato necessario. Si è optato per la correzione della cardiopatia, con l’incognita di un’arteria polmonare sinistra poco visualizzabile.
L’intervento di correzione della tetralogia di Fallot
Il 3 aprile, il cardiochirurgo dottor Guido Michielon, direttore della UOC Cardiochirurgia del Gaslini e il suo team hanno eseguito un intervento correttivo radicale. Per creare la connessione fra cuore e polmoni serviva una valvola da donatore umano, che è stata identificata a Barcellona e trasportata a Genova. Questa nuova arteria polmonare, dotata di valvola, è stata connessa tra il cuore destro e la biforcazione polmonare appena ricostruita, stabilizzando così la funzione cardiaca.
“In circolazione extracorporea, l’arteria polmonare sinistra della bimba è stata identificata nel polmone sinistro ed unifocalizzata all’arteria polmonare destra, eliminando i residui dello stent duttale e ricostruendo una biforcazione polmonare normale. Il ventricolo sinistro è stato tunnellizzato all’aorta, separando la parte destra e sinistra del cuore. Dopo riconnessione dell’arteria polmonare sinistra all’arteria polmonare destra con ricostruzione della biforcazione polmonare, questa nuova arteria polmonare, dotata di valvola, viene connessa tra il cuore destro e la biforcazione polmonare. La bimba esce dalla sala operatoria con un cuore a 4 camere, separazione fra sangue ossigenato e non ossigenato, flusso polmonare simmetrico e su due polmoni, saturazione arteriosa 100%, senza difetti residui” spiega il dottor Guido Michielon, direttore della UOC Cardiochirurgia del Gaslini.
La bimba viene trasferita in terapia intensiva sotto la supervisione del team del dottor Moscatelli dove viene assistita nel post operatorio e preparata per il successivo intervento neurochirurgico per il trattamento dell’idrocefalo ostruttivo.
Il trattamento neuroendoscopico dell’idrocefalo ostruttivo
Dopo risonanza magnetica, il team della UOC Neurochirurgia sotto la guida del dottor Gianluca Piatelli esegue con successo un trattamento neuroendoscopico dell’idrocefalo. Tutte le procedure diagnostiche e terapeutiche sono state ben tollerate grazie al lavoro del team anestesiologico, guidato dal dott. Andrea Wolfler, direttore UOC Anestesiologia, terapia del dolore acuto e procedurale, e del personale altamente specializzato della sala operatoria neurochirurgica: il buon esito della procedura pone le basi per un buon sviluppo dal punto di vista psicomotorio della piccola paziente.
“Oggi la piccolina viene dimessa in ottime condizioni cliniche. Dovrà seguire un follow-up cardiologico, cardiochirurgico e neurochirurgico ma la probabilità di sopravvivenza e qualità di vita a distanza sono favorevoli. Questi risultati, in casi così complessi, sono possibili solo grazie al grande lavoro di una squadra multi professionale che comprende medici, infermieri e tecnici perfusionisti estremamente preparati e dediti alla cura delle situazioni più complicate” commenta il direttore sanitario del Gaslini, Raffaele Spiazzi.
